「要闻」公主岭市6岁女童患“怪病” 医院：罕见！

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吉林新闻网4月2日电(吕·)2月16日，长春市儿童医院收治一例罕见病例。吉林省公主岭市一名6岁女童入院，连续发热数天，全身起疱疹。更危险的是皮肤脱皮、出血，甚至休克、器官衰竭，一度陷入危险期。

据他的家人说，芮芮在2月16日发现他的孩子芮芮(化名)发高烧后被送到长春儿童医院。医院picu主任单立业回忆说，来医院后仅几个小时，医护人员就发现芮芮全身皮疹形成大疱，破损出血，皮肤脱皮程度达90%，甚至影响眼睛，口腔黏膜表皮脱落，全身中毒症状明显。然后伴随着昏迷，内脏开始衰竭。

根据医院透露的信息，芮芮有中毒性表皮坏死松解症(ten)，这是一种罕见的儿童疾病，死亡率超过50%。这种病发病率不高。长春儿童医院在过去的一年里收到了三个病例，芮芮是最严重的一个，随时都有危险。

据单立业介绍，芮芮入院后立即进入picu进行急救。使用了抗休克、呼吸机支持、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、大剂量激素休克、高级抗生素治疗、进正压无菌病房、温控毯、多功能监护仪等设备。

芮芮是如何患上这种罕见的“怪病”的？我院皮肤科主任王永平介绍说，“十”是一种危及生命的急性综合征，累及皮肤和粘膜。主要表现为大面积皮肤脱落，留下大片裸露区域。发病以疼痛的局部红斑开始，疾病发展非常快，红斑上表皮脱落。皮肤只要轻轻一碰或轻轻一拉，就会严重脱皮，大量的血液和电解质渗出，就像严重烧伤一样。暴露的皮肤组织容易感染，增加了治疗难度，患者也面临着剧烈的疼痛，多发生在免疫系统异常的婴幼儿和成人。芮芮此前曾患有“特应性皮炎”等基础皮肤病，免疫力较低，因此患有“十种”。

受“十”的影响，芮芮的眼睛受累越来越严重。耳鼻喉科副主任李丽萍回忆说，在最初的24小时内，眼睑和眼睛周围出现皮疹和水泡，然后角膜上皮开始脱落，球结膜溃疡，眼球粘连，角膜瘢痕等症状。在最严重的情况下，眼睑皮肤脱落，向内翻转，并出血。医护人员从不离岗，每天7次点眼药水和抗感染药，及时治疗眼膜粘连和角膜溃疡，避免眼睑粘连和失明。

芮芮的罕见疾病复杂、进展迅速、难以治疗，并有许多并发症和后遗症。医院非常重视他们。皮肤科、耳鼻喉科咨询过多次，医护人员相互配合。各部门医务人员也加强了支持治疗，以防止感染。

得知芮芮的家庭缺乏后续治疗后，医院为芮芮的治疗开通了“绿色通道”，并帮助她申请了浙江省青少年发展基金会“向阳花”儿童医疗基金。

该院医学教育科主任刘颖表示，2019年6月，该院正式与“向阳花”儿童医疗救助公益项目签约，正式成为公益项目定点医院。主要救助对象是家庭经济困难的18岁以下青少年。在填写材料、申报和审查一系列程序后，他们申请了10万元的芮芮治疗救助基金。

经过医护人员的精心诊断和治疗，芮芮的身体体征逐渐恢复正常。虽然整个皮肤还是有深浅不一的疤痕，但是一双美丽的大眼睛可以“再现光芒”，可以吃脏东西，大家悬着的心终于放下了。精湛的医术和热情的服务让芮芮的家人特别感动，给医院写了一封感谢信。

4月1日，芮芮出院了。(结束)

(长春儿童医院/图片提供)